Skip to Navigation

Cystická fibróza

Cystická fibróza (CF) je život ohrožující dědičné onemocnění charakterizované generalizovanou dysfunkcí exokrinních žláz. Následkem tohoto onemocnění jsou opakující se infekce dýchacích cest, nedostatek enzymů slinivky břišní a nadměrné ztráty elektrolytů potem. Hustý sekret nahromaděný v plicích a vývodu slinivky břišní vede ke vzniku infekcí dýchacích cest a nedostatečné funkci slinivky břišní.[1]

47% kojenců, 34% adolescentů a 44% nově diagnostikovaných pacientů s CF je ohroženo podvýživou.[2] Výživové problémy vznikají v důsledku kombinace zvýšeného výdeje energie (infekce dýchacích cest, ztížené dýchání, horečka, léky), sníženého příjmu potravy a nedostatečné funkce slinivky břišní(malabsorpce v důsledku nedostatku enzymů).[1]

V současné době je doporučován příjem 120-150% odhadovaných energetických potřeb pro danou hmotnost, z toho by 40% celkové energie mělo být z tuků.[3] Mělo by být také zvýšeno množství bílkovin ke kompenzaci zvýšené ztráty dusíku stolicí a hleny.[3] Vzhledem ke zvýšeným potřebám pacientů s CF může základní strava zřídka pokrýt jejich výživové potřeby a proto jsou často doporučovány perorální výživové doplňky (v některých případech i sondová výživa).[3]

Bylo prokázáno, že perorální výživové doplňky a enterální sondová výživa zvyšuje u podvyživených pacientů s cystickou fibrózou (dospělých i dětí) příjem živin, zlepšuje růst, zlepšuje plicní funkce a pozitivně ovlivňuje délku života.[4-7] Dosažení optimálního příjmu živin a váhového přírůstku během prvních dvou let od diagnózy u dětí s CF je nejvýznamnějším prediktorem zlepšení plicní funkce v 6 letech věku, která pak přímo koreluje se snížením nemocnosti a úmrtnosti.[5]

Reference:

  1. Kleinman RE (ed). Nutrition in cystic fibrosis. In: Pediatric Nutrition Handbook. Policy of the American Academy of Pediatrics. Elk Grove Village, 6th edition 2009:1001.
  2. Lai HC, Kosorok MR, Sondel SA, et al. Growth status in children with cystic fibrosis based on the National Cystic Fibrosis Patient Registry data: evaluation of various criteria used to identify malnutrition. Journal Pediatrics 1998;132:478-85.
  3. Thomas B, Bishop J. Manual of Dietetic Practice. 4th edn. Oxford, Blackwell publishing, 2007.
  4. Steinkamp G, Wiedemann B. Relationship between nutritional status and lung function in cystic fibrosis: cross sectional and longitudinal analyses from the German CF quality assurance (CFQA) project. Thorax 2002;57:596-601.
  5. Lai HJ, Shoff SM, Farrell PM; Wisconsin Cystic Fibrosis Neonatal Screening Group. Recovery of birth weight z score within 2 years of diagnosis is positively associated with pulmonary status at 6 years of age in children with cystic fibrosis. Pediatrics 2009;123:714-22.
  6. Chaves CR, Britto JA, Oliveira CQ, et al. Association between nutritional status measurements and pulmonary function in children and adolescents with cystic fibrosis. J Bras Pneumol 2009;35:409-14.
  7. Corey M, McLaughlin FJ, Williams M, et al. A comparison of survival, growth and pulmonary function in patients with cystic fibrosis in Boston and Toronto. J Clin Epidemiol 1988;41:583-91.